torsdag
Sjukdomsinformation om progressiv multifokal leukoencefalopati
Annan benämning: PML
PML är en kronisk, ofta snabbt förlöpande demyeliniserande sjukdom i centrala nervsystemet (CNS). Sjukdomen, som är mycket ovanlig, drabbar framför allt patienter med kraftigt nedsatt immunförsvar, exempelvis pga. en hiv-infektion. De flesta som drabbas av PML dör inom loppet av något år.
Orsakande mikroorganism, smittvägar och smittspridning
PML orsakas av ett polyomavirus benämnt JC virus (JCV) och som är vanligt förkommande hos människa. Cirka 70–80% av vår vuxna befolkning har antikroppar mot JCV som tecken på tidigare genomgången primärinfektion.
Inkubationstiden är omöjlig att ange.
Symtom, komplikationer, behandling och diagnostik
Efter primärinfektionen, som är helt symtomlös och vanligen inträffar i tidig skolålder, finns virus kvar latent bl.a. i njurarna och i vissa vita blodkroppar (B-lymfocyter). Vid nedsättning av immunförsvaret, framför allt om det är de s.k. T-cellerna som är drabbade, kan virus reaktiveras och orsaka PML.
Patologiskt kännetecknas PML av ett fläckvis försvinnande av nervsystemets stödjevävnad (myelinet). En viktig riskgrupp för utveckling av sjukdomen är patienter med obehandlad hiv-infektion, vilka i c:a 5% av fallen insjuknar i PML.
Initialt kan symtomen vid PML vara smygande och svårtolkade, men relativt snart uppträder multipla neurologiska sjukdomstecken. Patienterna drabbas ofta av en tilltagande motorisk svaghet, blir förlamade, får syn- och talrubbningar samt blir allt mer förvirrade (konfusoriska). Tillståndet förvärras snabbt och döden inträffar i genomsnitt 6 månader efter symtomdebuten.
Diagnosen ställs utifrån de kliniska symtomen och den samtidiga kännedomen om patientens nedsatta immunförsvar. Diagnosmisstanken stöds av att typiska förändringar uppträder i hjärnan och som kan ses vid vissa typer av röntgenundersökning (t.ex. vid MR).
Diagnosen kan bekräftas genom att man med virologisk teknik påvisar smittämnet i cerebrospinalvätskan (likvor).
Allmänt förebyggande åtgärder
Det finns inget vaccin som kan förhindra PML. Sjukdomen kan endast förebyggas indirekt, det vill säga genom att man behandlar grundsjukdomen (t.ex. med bromsmedicin vid hiv).Åtgärder vid inträffade fall och/eller utbrott
Sjukdomen är inte anmälningspliktig enligt smittskyddslagen, och några smittskyddsåtgärder är inte motiverade vid eventuella fall.visst är livet helfestligt.
